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國際疼痛學會決定從2004年開始，將每年的10月11日定為“世界鎮痛日”。作為每個人一生中體驗最早、最多的主觀內在感覺——“疼痛”，是人類經常遇見的問題。但由於長期以來人們對疼痛的認識比較片面，認為疼痛只是疾病的癥狀，只要疾病治好，疼痛就會消失，所以至今還有眾多患者正在忍受着疼痛的折磨。

世界疼痛大會將疼痛確認為繼呼吸、脈搏、體溫和血壓之後的“人類第五大生命指征”。慢性疼痛更是作為一種嚴重影響患者生活質量和工作質量的疾病，已引起全世界的高度重視。

疼痛是什麼？世界衛生組織定義：“疼痛是組織損傷或潛在的組織損傷所引起的不愉快感覺和情感體驗”。疼痛是每個人都有過的體驗，由於輕微的疼痛對我們的生活沒有影響而常常被忽視，而嚴重的疼痛則會使人的肉體和精神都備受摧殘。

而身體酸痛是身體疼痛的一部分，往往由於恢復期短、癥狀較輕而被人們所忽視。那麼身體酸痛是怎麼引起的？有哪些情況需要立即就醫？運動損傷又該如何治療？運動后的肌肉酸痛如何加速恢復？孩子過度運動怎麼辦？

世界鎮痛日來臨之際，春雨醫生將於10月11日晚7點進行“身體酸痛，到底有沒有招能治？”主題直播，特邀請解放軍總醫院第七醫學中心的常紅星主任為大家就以上問題進行解答，認識酸痛、了解酸痛，治療酸痛，歡迎您的參与~

點擊鏈接查看直播：http://napp.v1.cn/share/live_50989.jhtml

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民政局公布的最新數據显示，2018年我國離婚登記97.4萬對，同比上升了1.7%。導致離婚率升高的原因有很多，但是約有6成以上的夫妻是因為性生活不和諧，可以說，性是夫妻之間的紐帶。

很多男人認為，陰莖越長、越大、越持久越容易令伴侶獲得高潮。然而，研究表示，在持久度、長度、硬度等幾個方面，女性對硬度的關注度更高，硬度才是男性在性生活中最基本的要素，如果陰莖沒有充分硬起來，男女雙方都難以獲得滿意的性愛。但是，生活中很多男性都會出現勃起障礙的問題，它不僅會影響患者健康，還嚴重影響夫妻之間的感情。現代醫學上治療勃起障礙常用的藥物是西地那非，如金戈，也就是我們熟知的“偉哥”，性價比很高，價格區間在35-48元。那麼除了藥物治療以外，還有哪些方法能改善勃起障礙呢？

夫妻關係不僅對夫妻雙方影響重大，還對社會、家庭有着重要影響。中國性學會、中華醫學會男科分會在2015年聯合發布的《中國公民幸福素養調查》显示：75%的人因情緒壓力而無法獲得高品質性生活。現在人們生活的節奏比較快，生活壓力也越來越大，由於長期處於壓力的狀態，身體很容易導致疾病的發生，特別是有些男性，長期的處於壓力的狀態，在進行性生活時，無法得到釋放，容易出現心理性勃起障礙，但是如果不及時治療就會發展為器質性勃起障礙，增加治療難度。所以出現勃起障礙后要及時調整自己的心理狀態，合理安排工作時間，回歸家庭，多與妻子溝通談心。

運動不僅能夠鍛煉人的各種關節與肌肉，還能夠提高人的性功能。美國研究人員發現，常規、適度的鍛煉能夠預防和改善勃起障礙。根據波士頓醫藥大學，戈登斯坦博士所主持的一項大規模研究显示，一個每天透過運動至少消耗掉200卡路里的男人，勃起障礙的概率比那些不運動的男性要低許多，因為陰莖沒有足夠的血量充盈就不能勃起。

飲食上禁吃生冷寒涼和肥膩的食物，比如冷汽水、凍西瓜、涼拌菜、肥豬肉、油炸餅、咖喱牛肉、辣椒等等。多吃一些清淡、富有營養的食物。此外，膳食應該以軟食為主，適當進食一些溫補的食物，比如羊肉、牛肉、魚肉、蛋類、骨湯等。  

生活中男性朋友們應少穿些緊身褲、牛仔褲，過於緊密的環境不僅影響睾丸生產精子，同時也會束縛陰莖和陰囊，使血液無法正常的循環。

此外，還要提醒大家，高血壓、心臟病等問題都可能會導致勃起障礙，所以盡量不要聽信一些所謂的偏方，尤其是在沒有明確病因的情況下服用偏方，因為這樣可能會導致原發病發加重。

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根據中國首部《多發性硬化患者生存報告（2018）》數據表明¹，中國預計約有3萬名多發性硬化患者，而大眾對多發性硬化的認知少而又少。接下來的5分鐘，就讓春雨醫生帶你，一起了解多發性硬化。

什麼是多發性硬化?

多發性硬化（Multiple Sclerosis）是一種罕見的以中樞神經系統炎性脫髓鞘病變為主要特點的免疫介導疾病。患者體內免疫細胞會錯誤攻擊自身中樞神經組織，導致組織炎性脫髓鞘病變，由於病變組織類似於“疤痕”，因此被冠以「硬化」之名²。

多發性硬化產生的原因以及其主要的癥狀有哪些？

腦和脊髓組成了人體的中樞神經系統，它們之間通過神經纖維傳遞信息，控制着人體身體各部位的動作，並讓人有疼痛、觸摸等感覺。如果將神經纖維比做傳遞信號的電線，那麼髓鞘就是包裹在電線外的絕緣層，保護神經纖維不會‘短路’，也確保生理信號可以較快地傳導。通常人體自身免疫系統會攻擊和殺死進入身體的病毒和細菌，保護身體免於感染；但在患有多發性硬化的情況下，免疫系統會錯誤地攻擊中樞神經系統的神經纖維，並造成髓鞘的損傷及脫失，導致一系列的神經系統功能障礙。

當髓鞘遭到破壞時，信息傳遞就會出現困難，或乾脆就傳送不過去，此時多發性硬化癥狀就會開始出現。患者會出現不同的臨床表現，如肢體無力及感覺障礙、視力下降、肌肉痙攣、平衡覺受損、認知及情感障礙。一旦延遲治療，會增加行動不便的風險，最終更可能導致殘障。中樞神經系統損傷是無法復原的，所以對於患者來說，在發現有癥狀時儘早治療對延緩疾病的進展尤為重要。

（左為未病變髓鞘，右為病變髓鞘）

如何診斷多發性硬化？

由於多發性硬化癥狀常會同其他常見的疾病癥狀相混淆，診斷出多發性硬化並不容易。醫生在診斷時首先會以客觀病史和臨床體征為基本依據；其次將充分結合各種輔助檢查，如腦脊液檢查，特別是核磁共振檢查可以尋求病變的空間多發與時間多發證據；最後還需排除其他可能疾病³。

多發性硬化的治療選擇有哪些？

多發性硬化的治療主要分為：

（1）急性期治療

以減輕急性期癥狀，縮短病程，改善殘疾程度等為目標，常用藥物為糖皮質激素。

（2）緩解期治療(疾病修正治療)

以減少複發頻率和延緩殘障為目標，主要包括一系列免疫調節藥物。

一種以注射方式給葯，如：那他珠單抗（Natalizumab）、阿倫單抗（Alemtuzumab）、重組人干擾素β1a注射液 (Recombinant Human Interferon β1a) 等。

另一種為口服藥，其中一部分需要較頻繁服用，例如需要每天口服一至二次，包括特立氟胺（Teriflunomide）、芬戈莫德 (Fingolimod)、富馬酸二甲酯（Dimethyl fumarate）等; 此外也有一些短期口服藥物，比如克拉屈濱片（Cladribine Tablet）—— 在治療的前兩年，患者每年服用兩個治療周，相隔一個月（每年最多十天用藥），根據歐洲藥品管理局2017年通過的藥品標籤显示，在前兩年的治療完成后，患者在第三和第四年不再需要服用克拉屈濱片（第四年之後的重新治療尚未被研究）。

中國多發性硬化患者的現狀

《多發性硬化患者生存報告（2018）》數據¹显示，目前中國多發性硬化患者有着極大的疾病負擔 —— 95%的受訪患者在確診前沒有聽說過多發性硬化這種疾病，也由於缺乏足夠的疾病意識和認知，一旦確診，患者的精神負擔極大，84%的患者有負面情緒。

的確，多發性硬化患者的生活的確會出現各種困難，但如上所述，現在全球已有很多改變患者生活的新療法出現，這使許多患者可以繼續工作，甚至在遵照醫囑的前提下展開自己的家庭計劃。除了醫療支持，家人和朋友的關懷也是改善患者身心壓力的重要一環。作為患者的家人和朋友，陪同他們一起進行園藝、散步這些適當且規律的鍛煉項目，都有助於緩解癥狀和精神壓力，增加幸福感。

积極治療，樂觀生活

需要再次強調的是，中樞神經系統損傷是無法復原的，所以對於患者來說，在發現有癥狀時儘早治療顯得尤為重要。如果你患有多發性硬化，這或許意味着你要做出一些改變，但在醫療和家人朋友的幫助下，你仍然有機會去實現你一直想做的事情，重拾原有的正常生活。

參考資料：

1．《中國多發性硬化患者生存報告（2018）》

2. Compston A, Coles A. Multiple sclerosis. Lancet 2008; 372: 1502–1517.

3. 《多發性硬化診斷和治療中國專家共識（2018版）》

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這是一種奇怪的病，可能找不出發病原因，也可能由好幾種原因引起；

這是一種奇怪的病，他的表情被形容為“青蛙捕蚊子”“黑白無常”“賣萌”；

這是一種奇怪的病，多家醫院都無法診斷，最終被唐都醫院神經外科的王學廉教授治好了。

這個病就是“梅傑氏綜合征”——你要是沒聽說過很正常，因為它是一種少見的疑難雜症。

（梅傑氏綜合征示意圖）

“賣萌”的C叔

咸陽市的C叔，今年56歲，去年8月開始出現頻繁伸舌頭的癥狀：舌頭快速伸出收回、收回伸出，反覆循環——像是青蛙捕蚊子時伸出的舌頭；

三四個月後，舌頭“伸出收回”的癥狀減輕了，但又出現了另一種癥狀：時不時將舌頭伸出，伸到最長，一分鐘能有好幾次——像是影視劇里“黑白無常”的舌頭；

再後來，舌頭終於不再往外伸了，而是在口腔裏面不受控制地轉動，同時不停地噘嘴，臉部肌肉時刻不消停地收縮，時常眨眼，睜不開——被戲稱為在“賣萌”。

在外人看來是在“賣萌”，但痛苦只有C叔自己知道。

由於舌頭、口腔肌肉不停地運動、摩擦，C叔的口腔裏面長滿了潰瘍，創面時時刻刻都在疼痛。

“不僅話說不清楚，就連最基本的吃飯都成了問題。看別人吃辣子那麼香，我很羡慕，但我的嘴是一丁點兒冷熱酸甜辣都受不了，刺激潰瘍創面太疼了，只能吃流食，喝白粥。吃水果都是把香蕉打成糊糊吃，因為香蕉的刺激能小點兒；蘋果連打成糊糊都吃不了，因為蘋果的酸味刺激潰瘍面，嘴受不了。”C叔說。

面部表情怪異、嘴長滿了潰瘍、胸口悶痛，C叔心情也大受影響，整日情緒低落。除了偶爾見見幾個很要好的朋友，他幾乎不再出門，不想與外人見面交流。他將自己封閉起來，原本的生意也交給其他人做了，自己不再親力親為。

C叔說：“我也想過為啥會得這個病——我能想到的原因，就是因為我吃了多年的抗抑鬱、抗焦慮藥物。2014年的時候我患了抑鬱症，成天大把大把的吃藥，種類很多，我覺得是長期過量服用多種精神病藥物讓我得了這個病。”

輾轉數家醫院，看過數位醫生，都無法診斷出C叔的奇怪癥狀究竟是什麼病導致的。某醫院中醫科醫生為他進行了針灸治療，在臉上一次扎了20多根銀針，狀如“刺蝟”，但沒有任何效果。

原來是“梅傑氏綜合征”在作怪

在某醫院某位神經內科教授的介紹下，他得知西安空軍軍醫大學唐都醫院神經外科的王學廉教授能治這種病，並且有治好的先例，於是前來求診。

憑藉豐富的臨床診療經驗，王學廉教授診斷C叔患了“梅傑氏綜合征”—— 這是一種錐體外系疾病，主要表現為眼瞼痙攣和口下頜肌張力障礙。其中眼瞼痙攣在強光下、疲勞、緊張或閱讀、注視時加重；口下頜肌張力障礙表現為不自主張口、閉口、撅嘴和收縮嘴唇、伸舌扭舌等，常影響發聲和吞咽。

至於C叔為何會患此病，王學廉教授傾向於“長期服用大量抗精神病藥物導致該病”的推論。

但王學廉教授也表示：“梅傑氏綜合征病因複雜，具體發病機制還不清楚。”

（長期服用大量抗精神病藥物可能是病因）

關於梅傑氏綜合征的治療，王學廉教授指出，目前主要是藥物治療、肉毒素注射和腦深部電刺激手術治療。藥物有氟哌啶醇、硫必利、氯硝西泮、安坦等，只對少部分患者有效，效果並不確切；肉毒素注射主要是針對癥狀比較局限的患者，大約30%-60%左右的患者短期內有效，一般維持2-3月後會複發；而腦深部電刺激術是梅傑氏綜合征目前最有效的治療方法，也是梅傑氏綜合征患者最後的希望，該方法通過對腦內特定核團進行電刺激干預，從而消除其“擠眉弄眼、齜牙咧嘴”的癥狀。

沒有過多的考慮，C叔當即就選擇了接受腦深部電刺激手術，因為他實在忍受不了這些難熬的癥狀了，也不想再吃藥了。

9月下旬，王學廉教授率領團隊為C叔實施了腦深部電刺激手術。該手術王學廉教授團隊已在國內開展了20多年，迄今已完成了數千例手術，技藝早已爐火純青。

術后第二天，雖然還未開機，但由於“微毀損效應”，C叔臉上的怪異表情已經基本消失了。這充分說明王學廉教授的DBS電極植入靶點非常精準。

（注：微毀損效應：腦起搏器的刺激電極植入腦內特定核團之後，會對周圍的細胞產生刺激，從而造成局部組織水腫，引起與“毀損術”類似的效果，這個效果會導致疾病癥狀有所減輕，甚至完全消失。）

腦起搏器植入手術后一個月，C叔前來唐都醫院神經外科正式開啟腦起搏器。正如所料，醫生打開腦起搏器幾分鐘后，神奇的效果出現了：C叔的眼睛再也不眨了，嘴巴也一點不撅了，胸口也不悶了，不僅面部的怪異癥狀完全消失，連抑鬱癥狀也都有了極大的好轉，C叔和妻子對腦起搏器手術的神奇效果非常滿意。

C叔說：“手術效果很好，希望以後效果會更好，並且能長期保持。感謝這樣絕處逢生的驚喜。我還比較年輕，今後的路還很長，我要繼續在醫生的指導下，樹立起戰勝疾病的信心和勇氣，努力過好每一天！”

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你聽說過Devic病、NMO、NMOSD嗎？簡單的幾個字母，研究之路卻困難重重，今天我們就來揭開NMO的神秘面紗！

無名階段：追本溯源，原來歷史早在200多年前就刻下了印記

國家醫學科學院的奠基人和終身主席，法國解剖病理學家Antoine Portal在1803年~1804年完成了五卷《人的解剖學》課程，其中第四卷中就有1例特殊的脊髓疾病病例。

特殊在哪裡呢？

這個患者開始時身體右側有刺痛感，隨後出現感覺減退和麻痹，但患者可以依靠拐杖行走。穩定1年後，患者複發，這次複發卻發現軀幹和四肢完全不能活動，只能躺在床上，那時呼吸和吞咽還未受到影響。接下來意想不到的事情發生了，患者視力模糊，並最終失明，同時出現吞咽困難和發音困難，聽力受損。疾病的進展快速而難以預料，最終因呼吸困難和心動過緩，患者死亡。經過解剖發現，患者頸椎內的脊髓非常堅硬，周圍的細胞膜呈紅色，好像發炎了一樣，但大腦處於完全健康的狀態。這是迄今為止，西方文獻中首次報道脊髓炎症患者，出現視力喪失，但未發現腦病理學改變。

初次見面：再現“特殊”病例，“視神經脊髓炎”和“Devic病”概念破土而出

那是1894年，第一屆國際醫學大會，法國醫生Eugène Devic帶來了一個45歲法國女性的病例，亞急性起病，出現了視力障礙、雙下肢癱和尿瀦留癥狀，死後屍檢證實，她的視神經和脊髓有嚴重的脫髓鞘樣和壞死病變，並浸潤了炎細胞，但大腦組織卻未見異常。

Eugène Devic總結了之前發表的16例類似病例后，向到場的人描述了這個特殊疾病的臨床特徵：急性或亞急性起病，出現單眼或雙眼失明，發病前後數天至數周內，發生橫貫性脊髓炎，他首次用法語neuromyélite optique aiguë描述這種病例。

現可查到的Neuromyelitis optica（NMO）的英文譯名出現在1903年9月出版的《英國醫學雜誌》中。1907年，土耳其神經病學先驅之一的Peppo Acchioté醫生，在巴黎的一次學術會議報告病例時，首次用“Devic病”命名ＮＭＯ。Devic原本是將ＮＭＯ描述為綜合征，但Acchioté稱之為“病”，疾病的概念延續至今。

迷霧重重：長期誤診，視神經脊髓炎到底是何疾病？與多發性硬化又有何種差異？

多發性硬化（MS）是歐美臨床最常見的中樞神經系統脫髓鞘性疾病，NMO與MS有相似的發病特徵，對激素等免疫抑製劑治療有效等，所以曾長期被視為MS的一個亞型。

直到1999年美國梅奧醫學中心的Wingerchuk等提出，NMO在臨床表現、影像學特徵及腦脊液改變等均與MS不同。尤為明顯是兩點是，ＮＭＯ男女比例可達1：９，而ＭS男女之比僅為１：２。同時ＮＭＯ患者的視力障礙較嚴重，多數急性期視力常降至盲的標準，容易遺留嚴重的視力障礙；而多數ＭS的視神經炎病情相對較輕，治療后視力障礙大多恢復較好。NMO和MS腦脊液細胞學特點也有一些差異，但不能作為可靠證據。

得見真相： NMO研究的里程碑事件——AQP4-IgG的發現

研究的腳步並未就此停下，時間來到2004年，梅奧醫學中心Vanda Lennon教授報道，在一組NMO患者血清中發現了特異性的IgG類自身抗體，稱之為NMO-IgG，後續研究證實NMO-IgG攻擊的是水通道蛋白4（AQP4），故又稱為AQP4-IgG，而經典MS和其他系統性自身免疫病患者的血清中檢測不到AQP4-IgG，這一重大發現，終於使人們重新認識到，AQP4抗體陽性的NMO，是一種與MS不同的獨立疾病。

循證漫漫：從NMO拓展到NMOSD，迎來全面剖析

隨着認識的深入，人們逐漸發現NMO的一些非典型癥狀，如嗜睡、頑固性呃逆、嘔吐等，大腦中的病變也得到了影像學和病理學的證實。因此，Wingerchuk等2006年修訂NMO診斷標準，刪除了“除視神經和脊髓外無中樞神經系統受累證據”的必要條件，但保留視神經炎和急性脊髓炎兩項必要條件。

後續又發現，AQP4-IgG陽性，不僅見於有視神經炎及長節段橫貫性脊髓炎的經典NMO患者，也出現於暫時不能滿足NMO確診標準的一些病例，但只要長期隨訪這項患者，遲早會出現典型的脊髓炎或視神經炎複發、進而滿足NMO的確診標準，治療也與NMO無顯著差異。基於此，2007年專家們提出了視神經脊髓炎譜系疾病的概念。

歷經百年探索，繼承無數臨床先驅的智慧與心血，2015年，來自美國、歐洲、日本等9個國家的18所主要NMO研究機構的專家進行了深入討論並達成最新的，《NMOSD國際診斷共識》。2016年我國也出版了《中國視神經脊髓炎譜系疾病診斷與治療指南》，以更好的指導臨床工作。

結語：特徵規律難尋，治療從無到有，直至特異性標誌物AQP4-IgG的發現，才揭秘了NMO百年研究的核心，從發現它、分辨它、攻克它，直到今天能夠全方位的剖析它，從NMO拓展為NMOSD，初心不改，探索永在。

引用資料

1.Jarius S, et al. J Neurol. 2012 Jul;259(7)1354-7.

2.矯毓娟, 等. 中華醫學雜誌, 2016, 96(37):3029-3031.

3.Jarius S, et al. J Neuroinflammation. 2013 Jan 15;108.

4.Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2)177-89.

5.中國免疫學會神經免疫學分會. 中國神經免疫學和神經病學雜誌, 2016, 23(3):155-166.

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2020年1月13日，貴州43斤貧困女大學生吳花燕因病去世，年僅24歲。2019年10月，貴州43斤女大學生吳花燕的故事經媒體報道引發社會廣泛關注，此前，因心源性水腫、腎源性水腫等多種疾病，吳花燕在貴陽市第二人民醫院接受治療，後轉入貴州醫科大學附屬醫院。據財新網報道，導致吳花燕不幸去世的原因，可能是一種罕見的疾病：哈欽森-吉爾福德早衰綜合症（Hutchinson-Gilford progeria syndrome）。

據報道，此前因吳花燕體重不到60斤，一直無法進行手術，只能在醫院接受治療。2020年1月13日中午，吳花燕病情急轉直下，被緊急搶救後轉入監護室，當日下午5點半，吳花燕因搶救無效去世。1月14日，尊重吳花燕生前意願，她的遺體被捐贈給貴州醫科大學基礎醫學院人體解剖學教學實驗中心，供教學研究使用。

（圖源：北京青年報） 

很多人在同情惋惜的同時，不禁疑惑：吳花燕的死亡病因是什麼？為什麼在年紀輕輕的時候，會突然大把掉頭髮、掉眉毛？實際年齡24歲，看起來卻像個10歲女童，體重僅43斤是因為長期營養不良嗎？還是疾病所致？

據貴州醫科大學附屬醫院介紹，吳花燕死亡原因經醫科大學附屬醫院多次組織全院多學科會診，考慮早衰綜合征（HGPS），由此引起嚴重心血管及瓣膜病變，於2020年1月13日出現心功能衰竭，經搶救無效不幸去世。

哪些因素會導致早老症？

一般來說，人的一生會經歷幼年、中年、老年階段，身體從逐步長大發育成熟，再到衰老直至死亡。但早衰綜合征患者的生命則是直接“跳過”中年，身體像被加速一般，幼年便呈現出老化的特徵。

哈欽森-吉爾福德早衰綜合症（Hutchinson-Gilford progeria syndrome，HGPS，簡稱早老症）是一種非常罕見的疾病，是表現在兒童早期的引起過早死亡的衰老加速綜合征。

也許很多人都看過《本傑明·巴頓奇事》這部電影，電影的男主角本傑明·巴頓在幼年至童年時期是一個滿臉皺紋、只能依靠輪椅的“小老頭”。HGPS患者也會在童年時期就表現出衰老的體征，但他們並不會像電影里那樣“返老還童”，而是會身體加速老化直至死亡。

（圖源：The Curious Case of Benjamin Button ）

HGPS最早在1886年發現，但之後的一百多年間，科學家們對這種奇怪疾病的發病機制一直困惑不已。2003年美國國家人類基因組研究所所長Francis Collins領導的研究显示，人體第一對染色體上LMNA(Lamin A)的基因發生變異，可能是導致HGPS的最常見原因。

Dr. Collins對20名患HGPS的兒童進行研究，發現其中18人的’Lamin A ‘基因密碼發生了一個單點突變，有一個胞嘧啶(C)的地方都被錯誤地’寫’成了胸腺嘧啶(T)，結果製造出少了五十個胺基酸的Lamin A。Lamin A是支持核膜的結構蛋白質，因此HGPS病人的細胞核核膜有一半出現畸形。LMNA的突變也和一些疾病，如幾種肌肉萎縮症有關。　　

（圖源：論文引用[6]）

另外，法國Nicolas Levy的研究也發現，HGPS由’Lamin A’基因變異導致，這種基因變異的發生是因為DNA一個礆基異常。除此之外，HGPS患者通常對陽光敏感，這是因為此病患者的體內無法進行正常人的DNA修復工作，而失掉細胞複製及蛋白質製造的功能。

（圖源：commons.wikimedia.org）

目前，有兩個與HGPS有關的基因缺陷- CSA和CSB被發現，其中CSA基因位於第5號染色體上。這兩個基因密碼產生的蛋白質都與DNA修復以及複製轉譯機能有關。

“動脈硬化”是HGPS患者常見的癥狀。在HGPS患者中，高血脂的問題是由於低密度脂蛋白增加及血中膽固醇增加所造成的。而動脈硬化的問題在每個HGPS患者身上皆可看見。根據此臨床發現，科學家推測和脂肪酸運輸及氧化相關的基因表現亦可能為導致HGPS的原因之一。

早老症患者早期有哪些表現？

患有早衰綜合征的孩童在出生時看似正常，但約6~12個月大時將會慢慢地出現加速衰老癥狀，有皮膚的改變及體重不易增加的問題。針對此病，患者的外觀和生長紀錄是相當重要的診斷依據，癥狀和體征通常在2歲內就有表現：

生長停滯（如，身材矮小症、牙萌出延遲）

通常通過這些特殊表現可以診斷，但必須區分部分型早老症（如肢皮衰老、變性性早老症）和其他原因導致的生長停滯。一些老年疾病，可以在約5歲的HGPS孩童身上看到。例如: 高血壓、心絞痛、骨質疏鬆症，甚至發生中風等。

（圖源：論文引用[6]）

早衰綜合征的兒童並沒有經歷所有的老化過程，例如他們的心智沒有失常。MIT的老化專家Lenny Guarente認為HGPS並非是正常老化的模式。一些與正常衰老相關問題（如癌症風險增高、退行性關節炎）在該病是不存在的。

HGPS孩童的存活年齡為8-21歲；平均存活年齡是13歲，HGPS病人常在10-20歲因心血管疾病而被奪去生命。目前，世界上只有一名HGPS病人活到26歲。75% 的病患常因心血管疾病而過世，大多是心肌梗塞或鬱血性心衰竭。

另外，患HGPS的兒童心智年齡也多為正常，但有一些美國的科學家指出，患早衰綜合征的兒童經常會表現出過人的智力。

早老症是否可以治癒？

目前針對早衰綜合征尚無有效的治療方法，但有研究團隊提出了一些治療策略，如應用法尼基化的抑製劑、反義寡核苷酸和RNA干擾方法。

在一項新的研究中，來自美國沙克生物研究所的研究人員開發出一種新的基因療法來幫助減緩這種衰老過程。相關研究結果於2019年2月18日發表在Nature Medicine期刊上，論文標題為“Single-dose CRISPR–Cas9 therapy extends lifespan of mice with Hutchinson–Gilford progeria syndrome”。

（圖源：Nature Medicine）

這些研究結果重點介紹了一種新的CRISPR/Cas9基因組編輯療法。它能夠抑制HGPS小鼠模型中觀察到的加速衰老。這種療法對參与加速衰老的分子通路以及如何通過基因療法減少有毒蛋白積累提供了重要見解。

論文共同第一作者、Izpisua Belmonte實驗室研究員Hsin-Kai Liao說，“我們的目標是減少LMNA基因突變導致細胞內的早衰蛋白積累而產生的毒性。我們推斷早衰症可通過CRISPR/Cas9靶向破壞核纖層蛋白A和早衰蛋白來加以治療。”

（圖源：Nature Medicine）

與此同時，在另一項新的研究中，西班牙奧維耶多大學的José M. P. Freije、Carlos López-Otín及其團隊也開發出一種基於CRISPR/Cas9的療法來治療哈欽森-吉爾福德早衰症綜合征。

對這種療法的測試結果表明，它通過在LMNA基因中引入移碼突變（frameshift mutation）逆轉了在哈欽森-吉爾福德早衰症綜合征小鼠模型和來自患上這種疾病的患者的細胞中發生的一些有害變化。

（圖源：Nature Medicine）

此外，一種最初用來治療癌症及慢性乙型肝炎病毒（HDV）的藥物lonafarnib，也於2007年在美國馬薩諸塞州波士頓兒童醫院進行的第二階段開放標籤臨床研究中首次進行了早衰研究，試驗結果證明該藥物可有效降低早衰綜合征患者的死亡率，在增加體重、降低心血管疾病風險、改善神經系統狀態、改善骨骼結構等一項或多項中有較好的療效。該葯已於2019年12月被提交到美國食品藥品監督管理局（FDA），申請上市批准。

[1]默沙東診療手冊,早老症,https://www.msdmanuals.com/zh/

[2]罕見病信息網,早老症,http://www.hanjianbing.org/disease!detail?id=f4be9bee5c494735015c630dfd3d0158

[3] Tiash Saha,Lonafarnib, a hope for progeria treatment,2019-06-11,https://www.pharmaceutical-technology.com/features/progeria-treatment-advances/

[4]Scaffidi P, Gordon L, Misteli T (2005) The Cell Nucleus and Aging: Tantalizing Clues and Hopeful Promises. PLoS Biol 3(11): e395. https://doi.org/10.1371/journal.pbio.0030395

[5]pubchem,Lonafarnib,https://pubchem.ncbi.nlm.nih.gov/compound/Lonafarnib

[6]曾濤,劉新光,周中軍.早老症(HGPS)的發病機制與治療策略[J].生物化學與生物物理進展,2007(07):687-694.

[7]Ergin Beyret et al.,Single-dose CRISPR–Cas9 therapy extends lifespan of mice with Hutchinson–Gilford progeria syndrome. Nature Medicine, 2019, doi:10.1038/s41591-019-0343-4.

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最新疫情數據情況：

據國家衛健委1月25日通報：1月24日0-24時，29個省（區、市）報告新增確診病例444例，新增死亡患者16例。新增治癒出院3例。19個省（區、市）報告新增疑似病例1118例。全國共有30個省（區、市）報告疫情，新增青海省。

截至1月24日24時，衛生健康委收到29個省（區、市）累計報告新型冠狀病毒感染的肺炎確診病例1287例，其中重症237例，死亡41例（湖北省39例、河北省1例、黑龍江1例）。已治癒出院38例。20個省（區、市）累計報告疑似病例1965例。

目前追蹤到密切接觸者15197人，已解除醫學觀察1230人，尚有13967人正在接受醫學觀察。

另外，國（境）外通報確診病例：中國香港5例，中國澳門2例，中國台灣3例；泰國4例（2例已治癒），日本2例（1例已治癒），韓國2例，美國2例，越南2例，新加坡3例，尼泊爾1例，法國2例。

新型肺炎出現多種首發癥狀

根據最新臨床觀察，發熱咳嗽並非新型肺炎的唯一首發癥狀，迄今已發現多個“不典型”病例中還出現如下首發癥狀：

以消化系統癥狀為首發表現：如輕度納差、乏力、精神差、噁心嘔吐、腹瀉等；

以神經系統癥狀為首發表現：如頭痛；以心血管系統癥狀為首發表現：如心慌、胸悶等；

以眼科癥狀為首發表現：如結膜炎；

僅有輕度四肢或腰背部肌肉酸痛。

若無法住院治療，可進行居家隔離

世界衛生組織建議，對所有新型冠狀病毒肺炎的患者有條件時，都在醫療機構進行觀察，以保證患者安全和公共安全；但若是出現醫療機構沒有空間或醫院拒收等客觀原因，可考慮居家自我隔離。

若自己平時身體健康，沒有心肺基礎疾病，腎功能不全，免疫抑制或者腫瘤的基礎病，出現發熱不必過於恐慌，可以在家中觀察。但因本次病毒的死亡人群主要集中在高齡患者，如果年齡超過65歲，仍需及時就醫。

居家隔離期間，休息、加強營養和多飲水非常重要，目前對新型的冠狀病毒感染尚無特效葯，主要靠自身免疫康復，而休息和營養是提高免疫力的最好措施。

在家自行隔離時，家屬需要進行個人的無菌培訓，控制感染播散到其他家庭成員，並讓患者得到盡可能安全的照顧。

居家隔離患者需在通風條件良好的單獨的房間，並拒絕探視。患者最好由一位固定的家屬照顧，這位家屬需要身體健康。家屬需要生活在不同房間，如果實在沒有條件，相距最少1米。分床睡。 

患者要減少活動，限制居住空間，確保需要共用的空間（比如廚房和衛生間）通風良好（保持窗戶持續開放）。

家屬與患者在同一房間時，都應該佩戴與面部嚴密貼合的口罩。如果口罩變濕或是變髒，應該立即更換。口罩使用后立即丟棄，隨後進行手消毒。

只要與患者接觸，或是進入患者房間，在備餐前後，進食前，如廁后以及任何上看起來手髒的時候，都需要進行手消毒。如果雙手看起來乾淨，可以使用含酒精的液體消毒劑來消毒。如果手看起來不幹凈，則需要使用肥皂和流水清潔。

不要直接接觸身體的分泌物，特別是痰液和糞便。使用一次性手套進行口腔和呼吸道護理，處理尿便和其他廢物。在摘掉手套后也需要洗手。

房間內的餐桌、床頭桌、卧室傢具等檯面：每天用稀釋后的漂白消毒劑（1份漂白劑+99份水）清潔。衛生間盥洗室檯面：用稀釋后的漂白消毒劑（1份漂白劑+99份水）清潔，每天至少一次。病人的床單、被罩、衣物應以60度到90度的水清洗並徹底烘乾。 

對於發熱癥狀完全消失的病人，也要有2周的隔離期。否則與之接觸的人，仍有被感染風險。所有接觸者都需要自最後一次接觸患者后14天後才能放鬆警惕。一旦出現癥狀，特別是呼吸道感染的癥狀，包括髮熱、咳嗽、咽痛以及呼吸困難或是腹瀉，立即就醫。

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在新型冠狀病毒肺炎疫情防控的過程中，小孩和孕產婦是需要特別關注的群體。其中孕產婦即使沒有合併症、沒有併發症，在妊娠周數不斷增長的過程中都有可能會出現一系列異常的問題，而兒童由於抵抗力低下，在這樣特殊的時期，其對於新冠肺炎的防護則顯得更為重要。

北京大學第三醫院產科主任趙揚玉醫生在發布會上表示，目前這種特殊情況，孕婦正常的產檢基本是可以保證的。建議孕婦一定要聽從醫生的建議進行產檢，尤其是28周以上妊娠晚期的孕婦、高危的孕婦（比如高齡的，有一些合併症的），還是要聽從醫生建議，嚴格規律產檢。同時專家表示，在這種特殊的時期下，如果孕婦都很正常，孕周在早孕期、中孕期，如果沒有特殊的問題，也可以在醫生的建議下適當的延長到醫院的間隔時間。

（圖源：中國網） 

為了保證孕產婦的安全，目前各級醫院都制定了一系列防控措施，但孕婦自身的防控尤為重要：

對於已經入院觀察或者待產的孕產婦如何防護的問題，趙揚玉醫生表示，如果孕婦到醫院就醫，已經入院觀察，有發熱、咳嗽，或者有感染人的接觸病史，包括群體發病的病史等等，醫院會按照國家衛健委要求進行排查。在確診之前，最開始是疑似病人，高度懷疑，原則是需要就地隔離，安排在一個隔離的房間，進行一系列的防控措施，避免交叉感染。

除了醫院制定的管理措施，避免孕產婦出現交叉感染的前提下，即使住在醫院的孕婦，自我的防護依然很重要。自我的防護包括戴口罩、洗手等方面，不洗手不要亂觸摸口眼鼻等等，而且特別重要的是避免過多家屬來探視。

針對妊娠期新型冠狀病毒感染者的治療問題，趙揚玉醫生表示，如果確診是新型冠狀病毒感染，尤其是孕產婦，往往孕婦的特點是抵抗力相對比較低，也可能會有一些突發的問題。在救治時，是以孕產婦的生命作為首位的，首先要考慮孕產婦的救治。

在這個前提下考慮到用藥對胎兒影響的問題，目前大多數抗病毒藥物在妊娠期用藥是相對安全的，但是由於妊娠期用藥相對比較複雜，而且有時候在治療過程中不是一種葯，可能聯合很多葯在一起應用，所以藥物之間的不良反應還是需要關注。

因此，對於妊娠婦女確診這樣的疾病治療，一定要嚴格在醫生的指導下進行治療，不要盲目的採用其他的方式治療。

同時趙揚玉醫生表示，從目前的数字來看，目前還沒有足夠的數據來證實新型冠狀病毒感染有沒有母胎傳播的風險。對於確診的孕產婦患者是否能繼續妊娠，需要綜合病人的具體情況，包括孕周、疾病嚴重程度，以及多方會診共同討論，但最重要的前提是要保證孕婦的安全。

但不管怎麼樣，只要妊娠早期的發熱，持續的高熱，或者是持續時間比較長的高熱，病毒對早孕期的胚胎組織還是有一定危害的。

北京兒童醫院急診科主任王荃醫生在發布會上表示，新型冠狀病毒流行期間，要減少外出，尤其是要減少去人口密集的場所和不通風的空間。如果孩子要外出，建議一定要去空曠、通風、人少的區間活動，時刻注意並制止孩子在玩耍後用手觸碰眼睛、嘴巴等部位。帶寶寶外出時，可以帶一些含有酒精類的一次性手消毒液給寶寶進行消毒，回家以後一定要及時更換衣物，及時注意手衛生。

王荃醫生同時強調，因為兒童的臉形相對比較小，尤其是低齡的兒童，家長一定要買兒童專用的一次性口罩，大人的口罩無法幫助兒童實現較好的防控作用。可以適當選擇一些圖案花紋的兒童專用一次性口罩，以及通過做遊戲、講故事、講道理等方式，幫助孩子減輕對口罩的抗拒心理。

冬天本身就是兒童流行性感冒的高發季，若兒童出現咳嗽、發燒等癥狀，為正確區分流行性感冒、普通感冒及新型冠狀病毒肺炎，北京兒童醫院急診科主任王荃醫生表示，流行性感冒是由於流感病毒所導致的呼吸道傳染病，而普通感冒主要是由呼吸道病毒感染所造成的常見疾病，新型冠狀病毒感染的肺炎是有明確的流行病學史的傳染病，目前我們確定為乙類傳染病，按照甲類傳染病管理。

（圖源：中國網）

這三種疾病的發病時間並不一致，感冒全年均發，沒有明顯的季節性。流感雖然也是全年都可以發病，但是高發季節主要是冬春季。新型冠狀病毒感染的肺炎是在2019年底冬季新近發病的疾病。

此外，三者的癥狀也不一樣。普通感冒通常會有鼻塞、流鼻涕、打噴嚏的癥狀，可能會有低中度發燒，時間多為1-3天，基本3-5天可以自愈，感冒很少會有全身肌肉疼痛或者乏力的全身癥狀。而流感有非常明顯的高熱發燒，這種熱程相對比較長，一般是3-5天，大概在一周左右才能自愈，流感最主要的是常常伴有全身癥狀，包括全身肌肉疼痛、乏力、頭痛的情況。

至於新型冠狀病毒感染的肺炎，因為現在的兒童病例數量有限，目前已經確診的病例主要癥狀包括髮熱、咳嗽、乏力，可以有嘔吐、腹痛、腹瀉等癥狀。因此家長在帶孩子去就診時，一定要如實提供病史，這樣醫生才能快速進行診斷治療。

關於疫苗接種和慢性病複診問題，王荃醫生表示，對於疫苗接種，建議家長一定要關注當地兒童預防接種門診的工作動態，和預防接種門診醫生去溝通孩子的具體情況，建議單獨預約，分散接種。

在疫苗接種的問題上，如果沒有特殊情況，應該是按時接種，這是最佳狀況，但如果因特殊情況導致接種的延遲，只要及時補種就沒有問題。對於需要連續接種的疫苗，短時間的、暫時的中斷並不會導致之前接種的疫苗都白種了，只需要在條件允許的情況下儘早補種中斷的這一劑就可以了。

同時王荃醫生提醒大家，有一些疫苗是不能延遲接種的，比如狂犬病疫苗，如果被咬傷了，要求當天一定要去接種狂犬病疫苗的，是不能延遲接種的。如果因為某些特殊情況不能及時接種疫苗，請減少孩子的外出，加強防護，避免孩子被感染。

[1]中國網,國家衛生健康委就新型冠狀病毒感染的肺炎疫情防控工作中孕產婦、嬰幼兒和托育機構的健康防護情況舉行發布會,2020-02-01,

http://www.china.com.cn/zhibo/content_75662289.htm

版權聲明：本文為春雨醫生原創稿件，版權歸屬春雨醫生所有，未經授權禁止轉載，授權與合作事宜請聯繫reading@chunyu.me

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