影像挑戰:老年男性,雙下肢乏力1周(結果公布)

患者,男,74歲,因雙下肢乏力1周入院。查體:雙下肢肌力I級,肌張力不高,感覺正常。胸椎CT平掃:T11-T12脊髓稍膨大。腰椎MRI檢查:下段胸髓及脊髓圓錐膨大,T11-T12椎間隙平面髓內可見大小約1.0cm的類圓形病灶,T1WI呈等信號、T2WI呈稍高信號,增強掃描呈環狀強化,壁較厚;T11-L2平面脊膜增厚、強化,並可見散在點狀強化影(圖1-3)。實驗室檢查:白細胞3.5×10^9/L-9.5×10^9/L,平均7.24×10^9/L。

診治經過

手術所見:T11-T12椎體平面脊髓明顯膨大,T12椎體上緣右側脊神經被灰紅色腫瘤組織包裹粘連,同平面脊髓背側血管異常迂曲增粗;縱向切開脊髓后可見囊實性腫瘤樣組織,大小約1cm×1cm×1cm,呈灰紅色,血供豐富,囊內容物呈黃色乳糜樣,病灶與正常脊髓組織分界不清。術后臨床診斷:脊髓內星形細胞瘤。術后病理診斷:隱球菌感染(圖4)。

最終診斷

脊髓隱球菌感染

討論

新型隱球菌是一種酵母樣黴菌,又是一種條件致病菌,鴿是人感染新型隱球菌的中間宿主,是主要的感染源,易感人群多為抵抗力降低者。因中樞神經系統對隱球菌有更高的親和性:所以中樞神經系統隱球菌病最常見,好發於男性,其中又以顱腦占絕大多數,常侵及腦膜、大腦、基底節等,而侵及脊髓者少見。根據其侵犯部位,可將中樞隱球菌病分為腦膜型、腦膜腦炎型和肉芽腫型。主要引起腦脊液循環障礙,從而出現顱內壓增高、顱神經損害等癥狀;發生於脊髓者以進行性雙下肢無力為主要l臨床表現。新型隱球菌感染目前仍是中樞神經系統難治性疾病,腦脊液檢查不易找到隱球菌,術前誤診率極高,死亡率也較高。

由於CT軟組織分辨率較低,MRI對本病最為敏感,既可清楚显示髓內病灶的位置、形態和大小,又可發現脊膜受累情況,但這些徵象缺乏特異性,誤診率較高。腦脊液檢查(特別是腦脊液離心后墨汁染色)發現隱球菌將對中樞隱球菌感染有極大幫助,但是腦脊液檢查未發現隱球菌也不能排除本病的可能。術后病理檢查仍是唯一的確診方式。本例脊髓隱球菌感染者,CT示病變段脊髓稍膨大,MRI示受累脊膜增厚、強化,並可見散在點狀強化灶,髓內病灶呈環狀顯著強化。根據以上特點,結合臨床表現及腦脊液檢查,除外結核及腫瘤性病變后,應考慮隱球菌感染的可能。

[參考文獻]

黃燕濤, 冷媛媛, 仲建全. 脊髓新型隱球菌感染. 放射學實踐. 2016年8期

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開放病歷 邁出打破信息孤島的第一步

去年全國兩會期間,全國人大代表、某互聯網綜合服務提供商董事會主席兼首席執行官馬化騰提交有關互聯網醫療的建議,提出基於互聯網打破醫院孤島的重要性。1月14日,開放醫療與健康聯盟(OMAHA)第二屆會員大會在杭州舉行,OMAHA理事長鄭傑提出,醫院應該把醫療數據還給患者,邁出打破信息孤島的第一步。相關專家就如何開放病歷、開放的內容與格式等進行了討論。

消除信息孤島面臨的困境

所謂信息孤島,是指由於信息系統的硬件、軟件、數據庫之間的互通性受阻,不能有效地實現信息共享與交換,在實際工作中還要藉助手工操作才能完成信息溝通的現象。醫療機構的信息孤島現象造成了大量的浪費。不僅各級醫院之間的信息不能共享,甚至同一個行政區內,各個社區衛生服務中心的信息也不能共享。即使是在同一家醫院內,使用不同品牌,或者在不同的時期選用的設備信息也往往不能共享。

為什麼信息孤島現象嚴重?各醫院之間為何不願共享信息?每家醫院建設的信息化系統,缺乏國家標準、沒有頂層設計,條塊分割,是造成信息孤島、信息煙囪的癥結所在。

信息共享困難,不僅在於管理層,身處一線的醫生也有自己的難處。醫生出身的廖新波曾自問自答:“為什麼醫生會對信息共享產生反感?可能就是一種狹隘的、所謂的知識產權在左右着自己,還有一個就是繁瑣的病例記錄。”

向個人開放病例或能破冰醫患關係

“醫患糾紛的產生,很多時候源於醫患雙方信息的不對等。”2009年,時任解放軍251醫院院長的王景明嘗試將病歷資料“還給”患者。“既然病歷是病人的,就應該開放。”王景明說,當時,這個理念從一個科室推向全院,醫患間的友好度大大提升了。

和王景明一樣,原粵北人民醫院院長徐新也贊同病歷開放。徐新介紹,去年8月中旬,粵北人民醫院陸續推進了這項工作,在院病人簽訂病歷開放知情同意書後便可即時查看住院運行病歷,了解包括醫囑、檢查結果、病程記錄、手術記錄、醫療費用情況等病歷的所有內容。經過患者本人授權,患者的親友也能通過手機APP客戶端查看該病人的病歷。在開放病歷的同時,也保護了病人的病歷隱私。“一開始,醫生會有些擔心,因為病人可以看到醫生寫的每一個字,包括影像圖片,怕自己寫錯字或者描述錯誤會讓病人翻臉,後來我們調查發現,病人包括病人的家屬100%滿意,沒有哪一個因為你寫錯字或者描寫錯誤而翻臉,而且病人家屬非常感謝開展這樣的工作。”因此,在徐新看來,向患者開放病歷能降低醫患的不信任感,從而改善醫患關係。此外,開放病歷對醫生從更高標準上提出了規範診療、提高病歷質量的要求。

開放病例 慢病及急症患者診療更精準

“開放病例能夠加強個人對自身的日常健康管理,提高患者在診療過程中的參与度。”OMAHA理事長鄭傑說。對於健康人群和亞健康人群而言,定期進行體檢至關重要。然而,不少人在無異常情況或並不嚴重時,並不會規範地保存自己的體檢報告,而許多疾病恰恰是有提前徵兆的,特別是慢性疾病。“這時候,如果有一份儲存無負擔的电子體檢報告,基於可交換的格式進行信息整合,可以幫助未患病或患病明確的人群對異常指標進行持續的追蹤和自我檢測。”

對急症患者來說,抓住“黃金時段”是搶救成功的關鍵。急診和急救都要做到一個字“快”。患者如果擁有一份包含關鍵信息的個人电子健康檔案,就能在第一時間向醫生提供患者核心信息,把握搶救時間。轉診患者則能在轉診或進行上下級醫療機構遠程醫療的過程中,向醫護人員展現全面的個人醫療記錄,從而幫助醫護人員更快更精確地進行診斷和確定治療方案。

總之,病歷信息向個人開放,除了能加深患者對自身疾病的認識和理解,提高患者的參与度和积極性,實現對疾病的提前干預和有效治療,還能給整個醫療服務體系帶來巨大價值。一方面,它能提高醫療服務的整體質量。患者與醫務工作者之間將形成一種合作夥伴的關係,改善醫患溝通的同時,降低醫療錯誤。另一方面,通過病例開放的監督作用,醫療消費將更趨於合理,有助於節約長期慢病管理的成本和醫療費用。

當然,醫療大數據的共享是否會造成隱私泄露,也是社會各界最關注的問題。這也需要衛生計生行政部門建標準、抓“規範”,強化健康醫療数字身份管理和安全體系建設。

我們期待,“信息孤島”能早日互聯互通,共建共享數據,病歷信息向個人開放,讓老百姓就醫過程更便利,就醫質量不斷提高。

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不怕不怕啦,現有藥物可阻止乳腺癌擴散啦~

【現有藥物可阻止三陰性乳腺癌擴散】一項最新研究發現,已經被批准用於治療雌激素受體陽性乳腺癌的藥物有可能阻止難治性三陰性乳腺癌擴散。

發表在《自然通訊》雜誌上的這項研究表明,該藥物是通過阻斷一種稱為CDK4/6的酶途徑——即CDK4/6抑製劑——來阻止許多模型當中三陰性乳腺癌的擴散。

繼皮膚癌之後,乳腺癌已經成為美國女性最常見的癌症。2017年,美國將會有大約252,710例侵襲性乳腺癌被確診,約有40,610名女性將死於該疾病。

雌激素受體陽性(ER陽性)乳腺癌是一種最常見的乳腺癌,該類型的乳腺癌細胞中含有雌激素受體。當這些受體接到激素信號時,就會促進癌細胞生長。

同樣,在孕激素受體陽性(PR陽性)乳腺癌,癌細胞含有孕激素受體能夠促進癌細胞生長,而HER2陽性乳腺癌的細胞上過多的HER2基因受體,可加重病情。

值得慶幸的是,有一些用於治療乳腺癌激素療法和其他藥物,能靶向作用於雌激素、孕激素和HER2受體,而CDK4/6抑製劑就屬於這類。這類藥物已被批准用於治療ER和HER2陽性乳腺癌。

現在,該項研究的合著者,羅切斯特梅奧診所婦女癌症計劃的領導者Matthew Goetz博士及其同事認為,將CDK4/6抑製劑用於治療三陰性乳腺癌或許會是有效的。

CDK4/6抑製劑減少三陰性乳腺癌轉移

三陰性乳腺癌約佔全部乳腺癌病例的10-20%。

三陰性乳腺癌的癌細胞缺乏雌激素、孕激素和HER2受體。因此,癌症對於靶向作用於這些受體的治療方法沒有反應,這就使得治療更加困難。

據Goetz博士及其同事所言,之前的研究已經表明,將CDK4/6抑製劑用於減緩三陰性乳腺癌的癌細胞生長是無效的。

而新的研究證實了這些結果,研究小組發現CDK4/6抑製劑可有效阻止三陰性乳腺癌的癌細胞擴散到其他部位——即癌症轉移。

研究人員通過對一些三陰性乳腺癌模型進行CDK4/6抑製劑的測試后得到上述結論,這些模型包括“來自患者的移植”,這是植入人類腫瘤組織的免疫缺陷小鼠模型。

研究發現,CDK4/6抑製劑不會三陰性乳腺癌細胞生長,這些藥物可通過靶向作用於一種被稱為SNAIL的蛋白從而顯著減少癌細胞擴散到遠處器官,已知SNAIL能促進癌細胞轉移。

據研究人員稱,他們的研究結果表明,CDK4/6抑製劑可能對三陰性乳腺癌患者有利。

“這些研究成果可能會為預防癌症轉移提供一種新的治療方法。梅奧診所正在開展一項新的研究,着重研究CDK4/6抑製劑的作用及其可能存在抑制女性三陰性乳腺癌患者癌症轉移的作用。”Matthew Goetz博士如是說。

(文章來源:medicalnewstoday)

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【不死的癌症–疼痛】常見問題一百問(001)-疼痛為何物?

(1)疼痛為何物?

答:疼痛傳統定義是指組織損傷或潛在組織損傷所引起的不愉快感覺和情感體驗。疼痛新定義是指感覺神經系統損傷或異常刺激導致的大腦不愉快主觀感覺和情感經歷。疼痛不僅是很多疾病的共同癥狀,許多慢性疼痛本身就是一種病。疼痛是繼呼吸、脈搏、血壓、體溫之後的人類第五大生命體征, 消除疼痛是基本的人權。

疼痛無處不在,每個人都有過疼痛的經歷。疼痛原本是一種善意的信號,能及時告誡人們身體病害的位置、性質,讓人們能及時地採取措施去對抗傷害,治療病變,不至於讓傷害擴大、發展,威脅到生命。但是,很多人認為疼痛不會危及生命,只要忍一忍,吃點止痛葯就行了,不會及時到醫院就診。

對於那些長期遭受疼痛折磨的人,常用“痛不欲生”、“生不如死”、“寧願死,不願痛”,“痛得頭撞牆”、“干什麼都覺得沒意思”,“痛得想跳樓”、“不死的癌症”等詞語來形容疼痛。因而,疼痛不僅影響患者的軀體、心理和社交功能,而且還影響到其家庭乃至社會,已成為危害人類健康的主要殺手之一。

目前,很多政府和學術組織很重視疼痛診療,設置疼痛科,並確定疼痛科為一級臨床學科,設立“世界鎮痛年”、“世界鎮痛日”、“中國鎮痛周”等活動主題,進行疼痛的科普宣教,引起人們對疼痛的重視。

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偏愛中青年人的中風——蛛網膜下腔出血 | 李鐵紅專長系列

一、什麼是蛛網膜下腔出血?

蛛網膜下腔出血是指血液流入蛛網膜下腔的一種臨床綜合征,屬於中風的範疇。臨床上通常分為自發性與外傷性兩種,自發性又可分為原發性和繼發性兩種。凡出血系由於腦表面上的血管破裂,血液直接流入蛛網膜下腔者稱為原發性蛛網膜下腔出血。而腦實質內出血,血液穿破腦組織而流入腦室及蛛網膜下腔者則屬繼發性。

蛛網膜下腔出血的發病年齡可自嬰兒至老年,青年和壯年為多。尤其是近年來,隨着生活節奏的加快,社會競爭的加劇,有些專心事業的中青年不幸因蛛網膜下腔出血而早逝,令人扼腕嘆惜。

二、 這種病有什麼臨床表現?

絕大多數病例,為突然起病,可有用力,情緒激動等誘因。少數可有較輕頭痛,顱內神經麻痹等前驅癥狀,這是由於微量血液外滲所致。起病時最常見的癥狀是患者突然劇烈頭痛,噁心嘔吐,可有局限性或全身性抽搐,短暫性意識不清,甚至昏迷。少數患者可有精神癥狀,頭昏眩暈,頸背或下肢疼痛的。

體征方面最主要的是腦膜刺激症,顱神經中以一側動眼神經麻痹最常見,提示該側有后交通動脈瘤。其他顱神經偶有受累。少數患者早期有某一肢體輕癱或感覺障礙等局灶性神經體征,可能是由於腦水腫或出血部分進入腦實質而引起,數日後出現的偏癱等體征則往往是繼發的顱動脈痙攣所致。眼底檢查,可見玻璃體下片狀出血,10%病例可見視乳頭水腫。

六十歲以上的老年患者,臨床表現常不典型,頭痛,嘔吐,腦膜刺激症都可不明顯,而其意識障礙則輕痛。個別極重型的出血患者可很快進入深昏迷。出現大腦強直,因腦疝形成而迅速死亡。在出血后第2一3天可有發熱(38’C一39’C),一般認為屬於出血后吸收熱。

三、有這幾種頭痛時,應該注意!

中醫認為,蛛網膜下腔出血發生時,有這4種頭痛不可小覷,多注意觀察!

一,肝火頭痛:頭痛劇烈,多位於巔頂,后枕和頸部。有時可放散到前額或眼底部及全頭部,急躁易怒,噁心嘔吐,頸項強直,夜寐不安,面紅目赤,便干黃溲,舌質紅,苔薄黃或黃厚。

二,胃火頭痛:頭痛劇烈,以前額部頭痛為主。可向全頭擴展,噁心嘔吐,口臭口乾,口舌生瘡,渴喜冷飲,夜寐不安,大便秘結,小便黃赤,脈弦數或脈弦大。

三,痰熱頭痛:劇烈頭痛,噁心嘔吐,口乾不欲飲,口淡無味,腹脹納呆,心煩不眠,大便數日不下,舌質紅,苔黃厚膩,脈滑數或弦滑數。

四,瘀血頭痛:頭痛經久不愈,痛有定處,性急易怒,兩脅脹滿或有頭顱外傷史,舌質暗或有瘀斑,苔薄白,脈弦或弦澀。

蛛網膜下腔出血多屬腦血管異常所致,即使一時止住,也有在數周后再發的可能。因此,應該進行徹底的治療。本病在昏迷階段,宜中西醫結合進行搶救,後期應該由中醫調治。

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蛋白埋線提升:從黃臉婆到不老女神,只有一步之遙!

閨蜜跟你說練瑜伽,你說懶得動;

同事跟你說要保養,你說不花冤枉錢;

我跟你說試一試,你說沒有用咋辦;

就這樣,你總是能找出1001個理由,用畢生的時間,將自己練就成一個黃臉婆。

名媛薈如是說:

你若信,我就讓你時光流轉;

你不信,我就美給你看。

隨着一年一年歲月的流逝,時間不等人,讓原本年輕光亮的臉上形成了皺紋,這是一種自然老化的現象。如今整形醫療技術的發達,用高科技對抗皺紋是最好的方法了,可以讓你重拾年輕時候自信的臉龐。那麼,除皺最好的方法是什麼?

面部鬆弛有哪些解決方法?

傳統手段-拉皮手術

也就是俗稱的“拉皮手術”,沿着耳後輪廓切開,將筋膜向上提拉,去掉多餘的脂肪和皮膚,面部拉皮手術還能夠刺激膠原蛋白再生,是比較好的治療方案,但是風險性也略大。

科技手段-激光緊膚

用激光、射頻等能量對皮膚進行照射,加熱真皮層,令皮膚產生應激反應,生成新的膠原蛋白,達到緊緻皮膚的效果。比如近年來流行的熱瑪吉。

提拉新寵-蛋白埋線提升

在醫學手段里還有一項蛋白埋線提升,是通過在人體皮下筋膜淺層植入比頭髮絲還細的PDO提拉線(可用於人體心臟搭橋術),收緊提升筋膜層,同時依照個人皮膚老化的紋路方向,運用點、線、面將蛋白線交錯植入真皮層和皮下組織之間,重建人體面頸部年輕緊緻的立體架構,源源不斷地促進膠原及彈力蛋白新生,從而實現“祛除皺紋、提拉鬆弛下垂的組織、緊緻毛孔、淡化色斑”一次完成。

為什麼要蛋白埋線提升?

先進性

PPDO可吸收蛋白線的出現彌補了傳統除皺術的多種不足,因而迅速風靡醫美界。傳統的除皺術往往顧此失彼,有的只注重效果,手術過程卻繁瑣複雜;有的簡化了手術過程,效果卻差強人意,維持時間也太短,甚至出現副作用。

蛋白線提升術具有創傷小、不出血、只需局麻等優點,而且操作簡單、安全,效果明顯,表面不留痕,患者無痛苦,且埋入的線對皮膚組織不會產生損傷或副作用,可被完全吸收降解。

科學性

蛋白線提升是對鬆弛下垂或褶皺的皮膚區域直接支撐,線材中的膠原蛋白被分解釋放到皮下組織中還會產生填充作用,而由於異種蛋白對機體的刺激,使局部組織與膠原蛋白再次生成。

另外,由於埋線對經絡穴位的刺激,還會有活化與調節面部氣血的作用。

適用性

PPDO蛋白線不僅可用於提升除皺、美白祛斑,還可用於減肥瘦身、體形雕塑。

包括面部皮膚鬆弛、雙下巴、頸紋加深,以及上臂皮膚收緊,提升下垂乳房,收緊腰腹鬆弛皮膚,提升下垂臀部,收緊大腿鬆弛皮膚等。

安全性

蛋白線提升術所用的是一種可被人體吸收溶解的線材—PPDO,是由聚對二氧環已酮材料製成,原是用於心臟手術的縫合線。

這種材料具有良好的物理机械強度、化學穩定性、生物相容性和安全性,且代謝產物具有抑菌作用,通過降解,術后180天內線材會被機體吸收,分解成二氧化碳和水排出體外。

目前常用的PPDO可吸收蛋白線在韓國整形醫院佔有量達70%,且均已獲得食品藥品管理局最高安全等級認證。

有效性

當PPDO可吸收蛋白線有層次地植入皮膚SMAS筋膜層后,形成規律地交織,會被組織緊緊包裹,每一個交織都成為有力的支撐點,且在被吸收的過程中不斷刺激並啟動皮膚組織自身的修復功能,使膠原蛋白持續生成,進而改善皮膚的鬆弛下垂。

蛋白線提升適於面部有衰老跡象的男性女性,其效果遠遠大於肉毒素或玻尿酸的提升效果。

術前,醫生會根據患者皮膚鬆弛下垂的部位與程度進行埋線位置與方向的設計。

其術後效果一般可維持兩年左右,若再次鬆弛下垂,仍可反覆多次施術。

女人,你可以買不起LV,拿不起普拉達,戴不起卡地亞,你也可以素麵朝天標榜自己純天然,但永遠別忘了這件最貴的衣服——肌膚保養。

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腦癱不能手術?這你就錯了!

我們一直強調小兒腦癱的治療是一項綜合過程,早期以康復訓練為主,但是部分腦癱兒童由於忽視了早期治療,肌肉的攣縮、骨和關節的畸形不可避免地會產生。在這種情況下,物理治療往往難以奏效,外科手術成為不可缺少的治療手段。對於這類患兒,手術矯治是保證康復治療計劃有效實施的重要措施。

根據人年齡越小,腦和神經系統的可塑性越大的發育特點,所以小兒腦癱越早治療,效果越好。腦癱的治療應包括早期干預、康復訓練及手術治療。早期干預包括氧療、藥物治療和康復訓練(康復訓練對於腦癱患者應是長期的)。手術治療主要包括:解除痙攣的手術(如FSPR手術);各項關節矯形手術及改善平衡和協調能力的手術(如頸動脈外膜剝脫術)。

其中,占絕大多數比例的痙攣型腦癱患兒適用FSPR術,而非痙攣型腦癱患兒則要視具體情況而定:一般是以肌張力不穩定增高和肌肉不自主運動為主要表現,以平衡和協調功能障礙為主的混合型和徐動型腦癱相對多見,其主要病因是出生時中、重度窒息及病理性黃疸引起,此種類型的腦癱可進行頸動脈外膜剝脫手術,以改善平衡和協調能力,改善運動狀態。

上文所提及的FSPR即功能性選擇性腰骶神經后根切斷術,由我國專家於1990年首先在亞洲地區運用於臨床治療上,在近二十年的發展改善後,已被業界同行公認為達到國際行進、國內領先的水平。FSPR術是通過對脊髓神經的處理,全面調整患者的肌肉張力,使痙攣肌肉的肌張力盡量接近正常狀態。

FSPR術具體的手術部位可以根據患者具體病情而定:在腰椎部進行手術可解決下肢痙攣,在頸椎部進行手術可解決上肢痙攣。在實施FSPR術的前後也應堅持長期正規的康復訓練,從而保證療效防止複發。如果腦癱患兒存在剪刀步、腳內翻等畸形情況,那麼在FSPR術后還應時行相應的矯形手術。

因為腦癱患兒的組織病變是非進行性的,表現在肢體上的癥狀是肌力不平衡引起的肢體畸形,破壞了肢體的力線而產生嚴重的肢體功能障礙,所以進行一次性多肢體多部位的矯形手術,主要是讓患者的肌力得到平衡,特別適合那些肢體已經發生攣縮和變形的患者,還有經過理療沒有明顯效果的患者。

腦癱二期矯形手術能將畸形矯正得較為徹底,矯正肢體的整體功能很快恢復,一般一周時間就能明顯見效。同時非手術部位的畸形也能因此而得到矯正。隨着各部分肌肉(如眼肌)逐漸用力正常,斜視等癥狀也就隨之消失,語言障礙也會進而好轉。需要記住的一點是,二期手術必須在解痙手術之後進行,否則這種矯形的效果無法保持。

需要強調的是,腦癱神經外科手術的效果與適應症的選擇有着密切的關聯:鑒於其治療機制,對於痙攣型腦癱或以痙攣為主的混合型腦癱治療效果突出;如果肌張力在3 級及以上者的患兒其痙攣程度重,影響日常生活和康復訓練,術后能夠使患者身體條件滿足康復需求才能為康復治療打下良好基礎;如果患兒的身體隨意運動功能良好,才能夠配合術后康復治療。

嚴重肌無力、不可逆性骨關節畸形患者、智商小於50%等情況的患兒,手術治療雖可糾正其強直狀態,但因為患兒不能很好地配合術后的康復訓練或是無法達到康複目標,因此也屬於不符合此類手術的患兒;同時肌張力低下型、共濟失調型腦癱患者也被排除在手術適應症之外,因為此種神經外科手術對這些患兒完全無效。

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老年女性,頭痛頭暈、左側肢體活動不靈伴言語不清及吞咽困難結果

患者,女,78歲,頭痛頭暈、左側肢體活動不靈伴言語不清及吞咽困難27d,加重12d。MR表現:右側側腦室旁不規則長T1、長T2信號影(圖1、2),FLAIR呈高信號,信號欠均勻(圖3),大小約4.7cm×3.5cm,邊緣欠光整,周圍可見水腫帶,側腦室受壓變窄;增強掃描環形強化,呈開環狀,病灶垂直於側腦室(圖4、5);DWI右側側腦室旁可見斑片狀彌散受限高信號影(圖6);1H-MRS提示:NAA峰明顯峰降低,Cr峰增高,Lip峰增高(圖7);CT示右側側腦室旁不規則稍高密度影,CT值約37HU,周圍可見片狀水腫帶環繞(圖8)。手術及病理所見:顯微鏡下切開皮層,深部可見腫瘤,腫瘤為黃白色,質地中等,血供一般,組織內結構疏鬆,多核或奇異樣核大細胞散在分佈,梭形細胞局部聚集。免疫組化結果:GFAP(+),S-100(+),IDHI(-),NeuN(-),Ki-67(約5%+),P53(±),CD68(散在+)。Olig2(+),網狀纖維染色(+),NF(+),支持脫髓鞘假瘤(圖9)。

最終診斷

脫髓鞘假瘤

討論

腦內脫髓鞘假瘤(demyelination pseudoturnors,DPT)是介於急性播散性腦脊髓炎和多發性硬化之間的一種特殊類型的中樞神經系統脫髓鞘性疾病,臨床較為少見,發病機制目前尚不完全明確,部分學者認為與病毒感染或注射疫苗有關。本病可發生於各個年齡段,主要好發於中青年,常有頭痛、反應遲鈍、記憶力下降、肢體麻木及癱瘓、病理征陽性等癥狀和體征。病理學上髓鞘破壞區見單核細胞和泡沫狀巨噬細胞浸潤是其特徵性表現,常伴有反應性肥胖型星型細胞增生,病變區雖有髓鞘破壞,但軸索相對保存完整。影像學檢查常因表現為實性腫瘤樣佔位性病變,而被誤診為腫瘤。CT平掃表現為腦內單發或多發腫塊樣病變,呈圓形或不規則形,病灶周圍可見輕至中度水腫,佔位效應相對較輕,可伴出血、壞死及囊變。增強掃描常為環形強化,少數不強化。MRI平掃多表現為單發或多發的圓形、類圓形腫塊樣結構,T1WI呈均勻低信號,T2WI呈均勻高信號,病灶周圍多有水腫及佔位效應。增強掃描病灶可呈現環形或半環形強化、斑片狀強化、結節狀強化等,其中“開環征”(非閉合性的環形強化)與“垂直征”(類似於多發性硬化的直角脫髓鞘征)具有一定的特異性。1H-MRS显示病變區NAA峰明顯降低,Cho峰升高不顯著,偶可出現明顯升高的Glx峰。

本病單發病例主要與膠質瘤、淋巴瘤及腦膿腫鑒別,多發病灶主要與多發性硬化、顱內多發轉移瘤、淋巴瘤及急性播散性腦脊髓炎鑒別。低級別膠質瘤增強掃描通常無強化或僅為輕度強化,而脫髓鞘假瘤強化明顯;高級別膠質瘤表現為明顯環形強化,兩者鑒別困難時可藉助於MR灌注成像對兩者加以鑒別。淋巴瘤多發生在腦深部,典型者可見“握拳征”,1H-MRS上淋巴瘤Cho峰較DPT升高明顯,有時DPT可出現明顯升高的Glx峰。轉移瘤一般為多發,多位於灰白質交界區,有原發腫瘤病史,病灶周圍水腫較重,有“小瘤灶,大水腫”的特點。多發性硬化具有時間和空間多發性,多位於側腦室周圍及皮層下白質內,呈對稱分佈,長軸垂直於側腦室。腦膿腫一般有明顯感染史,膿腫壁呈薄而均勻的環形強化,有張力感,DWI成像病變中心呈明顯的彌散受限高信號。

DPT的最終診斷主要依賴病理及免疫組化確診,本病作為脫髓鞘病的明確特徵最終要求是在髓鞘脫失的病灶內還保留有軸索,故病理需做髓鞘和神經軸突的染色。DPT病理主要表現大量淋巴細胞呈套袖狀浸潤在血管周圍,髓鞘破壞區內見大量單核和巨噬細胞瀰漫浸潤,同時伴較多肥胖型星型細胞增生,病變區髓鞘脫失而軸索尚大量保存。DPT內增生星型膠質細胞的核有明顯分裂象,加上充分發育的巨噬細胞缺乏胞質難以與膠質細胞區分,而易誤診為膠質瘤,免疫組化CD68染色呈巨噬細胞陽性表達,從而與膠質瘤進行區分。由於DPT病變有大量淋巴結細胞浸潤而易誤診為淋巴瘤,行髓鞘和軸突的染色,DPT病灶具有不同程度脫髓鞘變性,但軸索還大量保留的特點,故可與淋巴結瘤鑒別。

由於DPT在影像學上常表現為腦內單發或多發的類腫塊樣結構,且周圍伴有不同程度的水腫,因此常被誤診為腦內原發腫瘤或轉移瘤而行手術治療或放化療。然而大部分DPT經激素保守治療即可獲得良好的預后。因此,提高對DPT的影像學診斷水平以及與腦腫瘤的鑒別診斷水平尤為重要。

專家點評

腦內脫髓鞘假瘤好發於中青年人。常規影像學檢查,脫髓鞘假瘤有一定的影像學特點,病灶常在白質區,呈實性或囊性,常呈圓形或不規則形,病灶佔位效應相對較輕(佔位效應與病灶大小不匹配),病灶強化方式多樣,可呈點片樣、團塊樣及環形,出現非閉合性的環形強化,即“開環征”是脫髓鞘假瘤特徵性的徵象,環口常開向內側(指向側腦室)。但有時脫髓鞘假瘤常規影像學檢查缺乏特徵性改變,容易被誤診為腫瘤性病變或膿腫,這時,需要藉助一些新的檢查技術,其中,最有價值的是磁共振灌注檢查,脫髓鞘假瘤強化雖然較明顯,但由於沒有腫瘤新生血管,所以常呈等或低灌注,而腫瘤性病變,如膠質母細胞瘤等常呈明顯高灌注。磁敏感加權成像(SWI)檢查病灶內常可見到小靜脈影,向側腦室旁引流,是脫髓鞘病變的較特異性改變,在腫瘤性病變中是絕對看不到的。MRS檢查對脫髓鞘假瘤診斷也有幫助,用短TE1H-MRS檢查中,脫髓鞘假瘤在2.1-2.5ppm區可見谷氨酸複合物(Glx)峰,而腫瘤性病變無Glx峰,但Glx峰通常較小,不容易觀察。DWI檢查脫髓鞘假瘤常輕度彌散受限。

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骨科康復時間:前交叉韌帶重建康復計劃

康復前注意要點:

1. 功能練習中存在的膝前疼痛,是不可避免的。如疼痛在練習停止半小時內可消退至原水平,則不會對組織造成損傷,應予以耐受。

2. 肌力練習應集中練習至肌肉有酸脹疲勞感,充分休息后再進行下一組。練習次數、時間、負荷視自身情況而定,且應同時練習健側。肌力、肌肉容量的提高是關節穩定的關鍵因素,望認真練習。

3. 除手術肢體制動保護外,其餘身體部位(如上肢、腰腹、健側腿等)應盡可能多地練習,以確保身體素質,提高整體循環代謝水平,促進手術局部的恢復。

4. 早期關節活動度(屈、伸)練習,每日只進行一次,力求角度有所改善即可,避免反覆屈伸,多次練習。如屈曲角度長時間(>2 周)無進展,則有關節粘連可能,故應高度重視,及時諮詢主治醫生。

5.冰敷每次20~25分鐘,每日4~6次。如平時感到關節腫、發熱明顯,冰敷次數可適當增加。可在鍛煉之後增加1次。

6. 關節的腫脹會伴隨整個練習過程,腫脹不隨角度練習及活動量增加而增加即屬正常現象,直至角度及肌力基本恢復正常腫脹才會逐漸消退。腫脹的突然增加應調整練習,減少活動量,嚴重時應及時諮詢主治醫生。

康復程序

一、早期:水腫炎性反應期(0~2周)

目的:減輕疼痛,腫脹;早期肌力練習;早期負重;早期活動度練習,以避免粘連及肌肉萎縮。

㈠手術當天:麻醉消退後,開始活動足趾、踝關節;如疼痛不明顯,可嘗試收縮股四頭肌。即大腿前側肌肉綳勁及放鬆。

㈡術后1天:術后24小時可扶雙拐患肢不着地行走(僅限去洗手間!)

1. 踝泵:用力、緩慢、全範圍屈伸踝關節,盡可能多做。(對於促進循環、消退腫脹、防止深靜脈血栓具有重要意義)

2. 股四頭肌(大腿前側肌群)等長練習:即大腿肌肉綳勁及放鬆。在不增加疼痛的前提下盡可能多做,大於500次/每日。

3. 大腿后側肌群等長練習:患腿用力下壓所墊枕頭,使大腿后側肌肉綳勁及放鬆,大於500次/每日。

4. 正確體位擺放:患腿抬高放於枕頭上,足尖向正上方,不能歪向一邊,膝關節下方應空出,不得用枕頭將腿墊成微

彎位置。如疼痛不可忍受,則在醫生指導下擺放於舒適體位。

5. 開始嘗試直抬腿:完全伸直腿抬高至足跟離床375px處,保持至力竭。10次/組,2~3組/日。

㈢術后2天:拔除引流管,拆除棉花腿,安裝卡盤支具(0°位固定)。

1. 繼續直抬腿練習,10次/組,2~3組/日。

2. 踝泵改為抗重力練習(可由他人協助或用手扶住大腿)。每次下床後進行可有效防止腫脹。

3. 開始側抬腿練習:10次/組,2~4組/日,組間休息30秒。

4. 開始后抬腿練習:俯卧位,患腿伸直向後抬起至足尖離床面5厘米為1次,20次/組,2~3組/日,組間休息30秒。

㈣術后3天:

1. 繼續以上練習,各方向抬腿練習(前、后、側向),20次/組,3組/日。

2. 可扶拐不負重下地行走,但手術肢體不能承重,行走不可過多,走多易形成關節積液;

㈤術后4天:根據情況由醫生決定開始關節活動度練習。

1. 繼續以上練習。

2. 開始屈曲練習: 去除支具坐於床邊,膝以下懸於床外,微痛狀態下在0°~90°範圍內最大限度屈曲。

3. 伸展練習:去除支具,於足跟處墊枕,使患腿腘窩處完全離開床面,放鬆肌肉使膝關節自然伸直。(非常重要,防止跛行)3次/天

㈥術后5天:

1. 繼續加強以上抬腿肌力練習。

2. 繼續在0°~90°範圍內最大限度屈曲每天練習一次。

㈦術后1~2周:(根據個體差異的不同,屈曲角度的進度各不相同)

1. 繼續加強以上抬腿肌力練習。

2. 繼續在0°~90°範圍內最大限度屈曲每天練習一次,到2周后力爭主動屈曲達90°。

3. 膝關節功能支具4周內保持伸直位固定(即0°)。

4.負重練習詳見本文最後

二、初期:保護性康復訓練期(3~8周)

目的:加強活動度及肌力練習:提高關節控制能力及穩定性;逐步改善步態。

㈠術后3-5周:

1. 被動屈曲練習達100°~110°。

㈡術后6~8周:此期為重建韌帶較為薄弱時期,以保護性康復訓練為主,屈曲範圍維持在120°以內,所有運動停量滯在

5周前水平。

三、中期:強化肌力訓練期(9周~12周)

目的:強化關節活動度至與健側相同。強化肌力,改善關節穩定性。恢復日常生活各項活動能力。

㈠術后9~11周:

1. 被動屈曲達120°~130°。

2. 調整膝關節功能支具0~60°內活動,支具保護下進行靜蹲練習(一般10周后)。

㈡術后12~14周:

1. 被動屈曲角度逐漸至與健側相同。

2. “坐位抱膝”與健腿完全相同后,開始逐漸保護下全蹲。

3. 強化肌力,但不加大負荷,只增加練習的角度、次數及時間。

㈢術后15周~3個月:

1. 主動屈伸膝角度基本與健側相同,且無明顯疼痛。

2. 每日俯卧位屈曲使足跟觸臀部,持續牽伸10分鐘/次。

3. 坐位抱膝角度與健側完全相同后,開始跪坐練習。

4. 開始蹬踏練習。

四、後期:逐漸恢復日常活動期(3個月~6個月)(可去除支具)

目的:全面恢復日常生活,強化肌力及關節穩定,逐漸恢復體育運動。

後期提高最大力量,選用大負荷(完成12次動作即感疲勞的負荷量),8-12次/組,2-4組連續練習,組間休息90秒,至疲勞為止。1膝繞環練習2跳上跳下練習3側向跨跳練習4游泳(早期禁止蛙泳)。跳繩及慢跑。5 運動員開始基項動作的專項練習。6 踩皮球練習(以利於本體感覺恢復)

五、恢復運動期:(7個月~ 1年)

目的:運動中強化肌力,及跑跳中關節的穩定性。恢復一般運動水平。

六、全面恢復期:(1年後)

目的:全面恢復運動或劇烈活動。強化肌力,及跑跳中關節的穩定性。逐漸恢復劇烈活動,或專項訓練。(但需根據個體情況而定)

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