席琳狄翁罹「僵硬人症候群」 醫:1常見症狀是警訊

國際歌壇天后席琳狄翁,因罹患罕病「僵硬人症候群」(Stiff Person Syndrome),昨(26日)對外宣布,取消原定2023年至2024年舉行的全球巡迴演唱會場次。醫師表示,這是非常罕見的中樞神經系統疾病,患者多於成年後發病,主要症狀為軀幹及近端肢體僵硬,好發於腹部與下背部的肌肉,患者很容易被當作太緊張或下背痛處理。

台大醫院神經部兼任主治醫師楊智超曾於,僵硬人症候群多在成年後發病,6至8成的病人,血中及腦脊髓液中會出現抗麩胺酸脫羧基的抗體,這種酵素是合成中樞神經一種抑制性傳導物質GABA所需的,若遭受到抗體的破壞,會導致中樞神經抑制功能的不足,使得肌肉產生過強的活性,繼而變得僵硬,觸感硬如鐵皮,若肢體也出現僵硬時,行走、活動都會受限。由於此病罕見,患者很可能被當作太緊張或一般下背痛處理。

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因此疾病有嚴重的肌肉僵硬現象,常被誤診為帕金森氏症、多發性硬化症、纖維肌痛症候群、破傷風、肌肉強直症和焦慮恐慌症等,因此在診斷時需要排除其他疾病的可能性。

對於僵硬人症候群的治療,楊智超表示,有些藥物可以改善患者軀幹及肢體僵硬的情形,但基於其自體免疫失調的機制,施以免疫治療藥物或使用血漿置換術、注射免疫球蛋白製劑,也能改善病情。

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