35歲女性，表現為慢性頭痛2月。既往有雙側葡萄膜炎。無頸項強直和神經系統功能缺損。腦脊液提示淋巴細胞數增多，蛋白升高，糖減少（23mg/dL）。抗酸桿菌培養陰性。胸部X片提示雙側肺門淋巴結腫大。支氣管肺泡灌洗樣本中CD4/CD8比例升高。血管緊張素轉化酶14.5IU/L。頭顱MRI提示主要沿着腦幹表面的結節樣軟腦膜強化，形似“珍珠串”（圖）。
（圖：矢狀位[A]和橫斷面[B]T1增強MRI可見軟腦膜串珠樣強化）
最終診斷
神經結節病
討論
不到20%的神經結節病可表現為中等程度的腦脊液糖減少，這些患者多數有軟腦膜受累。
[參考文獻]
Kim H, Oi J, Yamakawa I, Kawai H.String of pearls around the brainstem: A case of neurosarcoidosis.Neurology. 2016 Dec 13;87(24):2602.
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